Заболевания мозга, в основе которых лежит патология сосудистой системы, является одной из важных проблем современной неврологии и нейрохирургии.

Особенности диагностики и лечения аневризм, артериовенозных мальформаций, кавернозных мальформаций, артериовенозных соустий и различного характера окклюзирующих процессов у детей изучены недостаточно, хотя актуальность и важность этой проблемы трудно переоценить.

Основными проявлениями цереброваскулярной патологии являются: геморрагический синдром, ишемия мозга, нарушения ликворообращения, структурное поражение мозга, сочетающееся с развитием очаговых признаков поражения нервной системы и проявляющиеся в виде неврологического дефицита, пароксизмального синдрома, гиперкинезов, мышечной дистонии и др.. Также необходимо отдельно отметить, что цереброваскулярная патология может протекать с различными проявлениями краниоцеребральной диспропорции (отёк мозга, гипертензионный и дислокационный синдромы).

В наши дни отмечается изменение приоритетности различных общеизвестных методов лечения цереброваскулярной патологии: открытые операции, эндовазальные вмешательства, реконструктивных операций, способов коррекции ликворообращения, декомпрессивные вмешательства и др. Возможность применения этих методов в детском возрасте, их приоритетность в разных возрастных группах, ожидаемые результаты и вероятные осложнения должны быть известны, если речь идёт о создании единой системы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии у детей.

Помимо традиционных методов распознавания цереброваскулярной патологии (клинико-неврологические, нейроофтальмологические, нейропсихологические исследования, КТ, МРТ, вазография, ТКДГ) последнее время внедрены в клиническую практику и новые методы диагностики. Речь идёт о функциональной МРТ, позитронно-эмиссионной томографии, однофотонно-эмиссионной томографии, измерение биомеханических характеристик мозга и др. Сочетание классических и современных методик, новых диагностических методов для оценки эффективности применения диагностическо-лечебных комплексов должно быть одним из обязательных требований к подобным проспективным и ретроспективным исследованиям в области цереброваскулярной патологии у детей.

В нашем отделении обобщён и используется 25 летний опыт изучения цереброваскулярной патологии у детей разных возрастных групп на основании опыта специалистов мировой практики, института нейрохирургии им. проф. А.Л. Поленова.

Наиболее часто используется классификация локальных форм поражения сосудов головного мозга и его оболочек (В.А. Хилько, 1971).

А Сосуды головного мозга:

I. Артериальные аневризмы:

1. Врождённые.

2. Приобретённые:

а. Микотические. б. Травматические. в. Атеросклеротические.

II. Артерио-венозные аневризмы:

1. Кавернозные.

2. Рацемозные.

III. Аномалии развития вен.

Б. Сосуды оболочек головного мозга:

I. Артерио-венозные аневризмы.

II. Артериальные аневризмы.

III. Артерио-синусные соустья:

1. Каротидно-кавернозные соустья.

2. Соустья артерий с поперечным, сигмовидным и другими синусами.

По размерам артериовенозной мальформации классифицировали в соответствии с градацией, предложенной Ю.М. Филатовым (1972), на малые (до 5 cм.), средние (5-20 cм.), большие (20-100 cм.), гигантские (более 100 см.) АВМ.

Однако наиболее распространенной и применимой практическими врачами стала классификация, предложенная в 1986 году R.Spetzler и N. Martin.

Согласно этому, мальформации разделяются по размеру на АВМ:

• менее 3 см – 1 балл; • АВМ в пределах 3-6 см -2 балла;

• АВМ более 6см — 3 балла

по отношению к функционально значимым зонам:

• вне функционально значимой зоны –0 баллов

• распространяются на функционально значимую зону-1 балл

по характеру дренирования:

• отсутствие глубоких дренирующих вен -–0 баллов

• наличие глубоких дренирующих вен-1 балл

В русскоязычной литературе принята классификация сосудистых мальформаций предложенная Д.Е. Мацко в 1993 году.

Выглядит она следующим образом:

I Ангиоматозные пороки развития

1. Кавернозные 2. Промежуточные 3. Рацемозные

• телеангиоэктазии • венозные • артериовенозные

4. Смешанные 5. Сочетанные в пределах ЦНС факоматозы

• Болезнь Стерджа-Вебера • Синдром Клипеля – Треноне

II. Неангиоматозные пороки развития

• Варикоз • Артериовенозные фистулы и соустья

• Персистирующие эмбриональные сосуды.

III. Неклассифицируемые пороки развития

Артериовенозные мальформации составляют примерно 1/10 части среди больных с сосудистыми пороками головного мозга. В детском возрасте удельный вес АВМ высок. Они встречаются в 10-11 рез чаще, чем артериальные аневризмы.

Клинически проявления этих патологических состояний отличается особой тяжестью. Геморрагический синдром выявляется у ½ больных во взрослом и ¾ детском возрасте (Амчеславский В.Г., Тома Г.И., Тенедиева Н.Д., Фокин М.С., Элиава Ш.Ш., 1999; Закарявичус Ж.З., 1995; Злотник Э.И, 1960 и др.).

Течение геморрагического синдрома, как правило, тяжёлое, а прогноз серьёзный. Например, в США погибает до 25% больных, при этом 12% из них на догоспитальном этапе. Из оставшихся до 50% остаются глубокими инвалидами (Амчеславский В.Г. и др., 1999; Broderick J.P. et al.,1993; Davis P.H. et al.,1991; Ingall T.J. et al., 1993; Mayberg M.R., 1990).

Особенно проблематично лечение АВМ в детском возрасте, так как именно у детей мальформации чаще локализуются в глубоких отделах мозга, парастволовых и стволовых отделах мозга, и имеют сложное строение и труднодоступны для хирургии.

Эпилептические припадки выявляются у 1/3 детей с артериовенозными мальформациями и отличаются медикаментозно-резистентностью (Griffiths P.D., Blaser S., Armstrong D. et al. , 1998; Hofmeister C., Stapr C., Hartmann A. et al., 2000; Jomin M., Lezion F., Lozes G., 1985 и др.).

Именно патологические состояния, обусловленные наличием АВМ, часто являются причиной низкой семейной адаптации, инвалидности и смерти больных.

Диагностика артериовенозных мальформаций

Исследование ликвора не является специфическим методом диагностики артериовенозных мальформаций. Данный метод помогает верифицировать наличие субарахноидального кровоизлияния.

ЭЭГ позволяет судить о наличии локализации динамики и в определённой степени о характере патологического процесса в головном мозге (рисунок).

ЭЭГ3 ЭЭГ4

а                                    б

Рис. ЭЭГ больного В., 12 лет с АВМ височной доли до операции (а) и после (б) удаления АВМ и эпилептогенного очага

На наш взгляд, по данным транскраниальной допплерографии, диагностически значимым признаком артериовенозной мальформации считается паттерн артериовенозного шунтирования, выявляемый в потенциальных питающих артериях мальформации (рисунок).

ТКДГ

Рис. ТКДГ при АВМ височной доли с заполнением из СМА.

Критериями диагностики патологического артериовенозного шунтирования, считается сочетание повышения скорости кровотока в одной или нескольких смежных магистральных артериях не менее, чем на одно стандартное отклонение от возрастной нормы и снижение индекса вазомоторной реактивности в этом же сосуде до 50% и ниже.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга позволяет оценить состояние структур головного мозга, тип внутричерепного кровоизлияния (рисунок ),

в%20книгу%20лоб%202 в%20книгу%20лоб%203

а                                           б

Рис. . Компьютерная томография (а) и ангиограмма (б). Больной Ш., 15 лет с АВМ левой лобной доли, церебросубарахноидальным кровоизлиянием, прорывом крови в желудочковую систему (красными стрелками указано расположение АВМ, белыми — гематома). Наличие отека мозгового вещества, отношение мальформации к структурам ствола. В некоторых случаях визуализируются дренирующие сосуды.

На компьютерной томографии (КТ) головного мозга в холодном периоде артериовенозные мальформации головного мозга представляли собой участки повышенной и пониженной (кистозные полости образовавшиеся после паренхиматозных кровоизлияний) плотности с неровными контурами. Этот метод важен в диагностике свежих кровоизлияний, особенно уточнения локализации и, возможно, источника кровоизлияния.

В настоящее время наиболее перспективным методом диагностики артериовенозных мальформаций является магнитно-резонансная томография (МРТ), которая благодаря высокой контрастности изображения тканей, полипроекционности позволяет выявлять и точно локализовать мельчайшие очаги поражения головного мозга, визуализировать сосудистые структуры без дополнительного введения контрастирующих веществ.

Основным МРТ-симптомом артериовенозных мальформаций является друзы гипоинтенсивных очагов округлой формы, соответствующие по форме и размерам ангиографической картине (в 100% наблюдений), и линейные извитые структуры, характеризующиеся отсутствием сигнала (рисунок ).

в%20книгу%20200 в%20книгу%20201

Рис. МРТ больного К., 12 лет – АВМ теменной доли (указано стрелкой).

Применение ангиографических программ в режимах 2D и 3D TOF позволяет строить 3-х мерные изображения мальформаций, питающих и дренирующих сосудов с возможностью осмотра под произвольным углом (рисунки).

в%20книгу%20202

Рис. МР – ангиограмма больного К., 12 лет – артериовенозная мальформация теменной доли.

в%20книгу%20104 прусаков-4-аг

Рис. МР – ангиограммы больного П., 6 лет с артериовенозной мальформацией лобной доли (указано стрелкой).

Однако, в большинстве случаев для проведения оперативного вмешательства необходимо проведение субтракционной селективной церебральной ангиографии. Селективная церебральная ангиография является золотым стандартом в диагностике артериовенозных мальформаций (рисунок ).

в%20книгу%2075 в%20книгу%2076

Рис. Селективная ангиография больного И., 14 лет. Артериовенозная мальформация глубоких отделов теменной доли.

Данное исследование позволяет определить приводящие и дренирующие сосуды, объем мальформации, а также сопутствующую сосудистую патологию в виде аневризм расположенных на приводящих сосудах или интронодулярно.

Проведение интраоперационной ангиографии обеспечивает контроль над степенью радикальности удаления (рисунок – ).

в%20книгу%20206 в%20книгу%20207

а                                            б

в%20книгу%20205 в%20книгу%20204

в                                            г

Рис. Ангиограммы больной Н., 14 лет с АВМ теменной доли до выключения из кровообращения (а, б) и после (в, г). Стрелками указано расположение АВМ и приводящего сосуда до операции.

Хирургическое лечение больных детского возраста

При хирургическом лечении артериовенозных мальформаций головного мозга у детей применяются такие же методы как и при лечении АВМ у взрослых: микрохирургическая экстирпация, эндоваскулярные операции, радиохирургия, а так же комбинация этих методов.

Первичная цель лечения артериовенозных мальформаций — предотвращение повторных кровоизлияний и потенциального нарастания уже существующей симптоматики.

В современной нейрохирургической литературе сложились концепции лечения артериовенозных мальформаций:

  • применение радиохирургии как метода выбора при всех артериовенозных мальформациях, включая АВМ I-III по Spetzler-Martin;
  • применение микрохирургического удаления как метода выбора при мальформациях, включая АВМ I-II по Spetzler-Martin;
  • внутрисосудистые методы выключения артериовенозных мальформаций при всех её видах и типах;
  • диспансерное наблюдение при АВМ IV-V по Spetzler-Martin.

Цель микрохирургии при артериовенозных мальформациях – по возможности полное выключение мальформации из крвообращения, результатом которой будет регресс неврологического дефицита или по крайней мере отсутствие нарастания или появления нового неврологического дефицита.

При полном микрохирургическом удалении артериовенозных мальформаций I-II по Spetzler-Martin — приводит к хорошим результатам, низкой инвалидизации и смертности (рисунок – ).

в%20книгу%20800 в%20книгу%20801

а                                            б

в%20книгу%20804 в%20книгу%20802

в                                            г

Рис.21. Ангиограммы больной З., 8 лет, в прямой (б) и боковой (а) проекциях, МР – ангиограмма (в) до микрохирургического удаления АВМ теменной доли и после (г) операции (стрелками указана АВМ).

Применение радиохирургического лечения при АВМ I-II по Spetzler-Martin применяется не как метод выбора, а лишь в том случае, когда по различным причинам микрохирургическое лечение не проводилось.

Большинство больных с мальформациями III по Spetzler-Martin являются кандидатами для микрохирургического удаления. Но при АВМ III по Spetzler-Martin риск возникновения послеоперационных осложнений несколько выше чем при АВМ I-II, что связано с локализацией данных мальформаций в функционально значимых зонах, а также дренирование данных мальформаций в глубокие венозные структуры (рисунок -).

в%20книгу%20204 в%20книгу%20201

а                                            б

в%20книгу%20200 в%20книгу%20202

в                                           г

Рис. МРТ (а, б, в) и МР- ангиограмма (г) больного К, 12 лет с АВМ III типа по Spetzler-Martin.

При артериовенозных мальформациях IV-V по Spetzler-Martin микрохирургическое удаление приводит к высокой степени вероятности послеоперационных осложнений.

Однако мы считаем, что проведение микрохирургического удаления у больных с АВМ IV-V по Spetzler-Martin возможно после проведения первичного выключения питающих сосудов путём комбинации внутрисосудистой эмболизации и последующего её открытого удаления. Показанием является повторные эпизоды кровоизлияний, значительное нарастание неврологического дефицита в следствии феномена обкрадывания или выраженной венозной гипертензии, а также наличие интранидальных аневризм и аневризм на приводящих сосудах, что делает не возможным применение эмболизации.

Хирургическая тактика должна быть построена таким образом, чтобы выключение мальформации происходило постепенно и было патофизиологически обосновано и направлено на редуцирование синдрома обкрадывания.

Таким образом, при хирургическом лечении артериовенозных мальформаций применяется многоэтапный, мультимодальный подход с использованием комбинации микрохирургического удаления, эмболизации и радиохирургии.

Радиохирургическое лечение

В настоящее время существует три основных радиохирургических метода лечения больных с церебральными АВМ- облучение на линейном ускорителе, гамма- и протонная терапия.

Совершенствование рентгеновских аппаратов позволило проводить облучение АВМ на основе компьютерного анализа параметров мальформации и улучшить результаты. Радиохирургия является альтернативным методом при лечении артериовенозных мальформаций глубоких структур головного мозга, а так же функционально значимых зон головного мозга.

Радиохирургия применяется у детей с артериовенозными мальформациями головного мозга старше 3-х лет, находящихся в клинически стабильном состоянии. Для профилактики осложнений, связанных с проведением радиохирургии, больным назначаются стероидные препараты и антиконвульсанты.

Особую роль мы отводим лечению артериовенозных мальформаций спинного мозга.

Первичная цель лечения спинальных артериовенозных мальформаций — предотвращение повторных кровоизлияний и потенциального нарастания уже существующей симптоматики.

В современной нейрохирургической литературе сложились концепции лечения артериовенозных мальформаций.

• применение радиохирургии как метода выбора при всех артериовенозных мальформациях, включая АВМ I-III по Spetzler-Martin;

• применение микрохирургического удаления как метода выбора при мальформациях, включая АВМ IV-V по Spetzler-Martin;

• диспансерное наблюдение при АВМ IV-V по Spetzler-Martin.

При микрохирургическом удаление спинальных артериовенозных мальформаций I-II по Spetzler-Martin приводит к хорошим результатам, низкой инвалидизации и смертности.

Сосудистые артериовенозные мальформации (АВМ) составляют около 10% от всех объемных образований спинного мозга. Они располагаются в спинном мозге, его корешках, оболочках, окружающей клетчатке и позвонках. Несмотря на развитие современных методов диагностики и лечения артериовенозных мальформаций в настоящее время прогноз у таких больных весьма серьёзный, что обусловлено в большинстве случаев быстрым развитием стойкого неврологического дефицита.

Магнито-резонансная томография (МРТ). На МРТ спинного мозга при интрамедуллярных мальформациях определяется скопление округлых зон низкого МР-сигнала, визуализируются расширенные дренирующие перимедуллярные вены в виде зон низкого МР-сигнала вокруг спинного мозга. Острое или подострое кровоизлияние из мальформации определяется в виде зон повышенного сигнала в Т1 режиме вокруг ядра АВМ и между сосудами конгломерата. Ядро АВМ окружено мозговой тканью с измененным МР сигналом (рис.).

в%20книгу%203 в%20книгу%204

Рис. МРТ картина АВМ у больной К., 9 лет, на уровне грудного отдела спинного мозга (указано стрелкой).

 

Перимедуллярные мальформации на МРТ определяются виде конгломерата зон низкого сигнала, расположенные вокруг спинного мозга, иногда визуализируется серпантин сосудов на поверхности спинного мозга (рисунок — ).

в%20книгу%205

Рис. МРТ больного М. 6 лет, артериовенозная мальформация передне- боковой поверхности шейного одела спинного мозга (указана стрелкой).

 

 

Но МРТ данные не является полностью достоверным при всех типах спинальных мальформаций. Наиболее трудна МРТ диагностика дуральных фистул, которые зачастую могут быть верифицированы лишь при операции (рисунок).

Рис. . Интраоперационное фото больного Ш. 6 лет, с дуральной фистулой по задней поверхности спинного мозга.

Для хирургического лечения спинальных артериовенозных мальформаций в основном применяются эндоваскулярные вмешательства и микрохирургическое удаление. Возможно применение в качестве самостоятельного метода лечения как эндоваскулярное вмешательство, так и микрохирургическое. Но в настоящее время прослеживается отчётливая тенденция отдавать хирургов предпочтение использованию комбинации эндоваскулярных методик и микрохирургического удаления АВМ у детей.

АРТЕРИАЛЬНЫЕ АНЕВРИЗМЫ

Аневризмы головного мозга у детей является причиной субарахноидального кровоизлияния в 18–52,1% случаев. При исследовании больших групп пациентов с цереброваскулярной патологией установлено, что церебральные аневризмы у детей составляют 0,17– 4,6% из всех диагностируемых аневризм.

По данным Медведева Ю.А. аневризмы формируются в зоне бифуркации крупных артерий на почве растяжения сегментов, вследствие приложения гемодинамического фактора, что позволяет говорить об их приобретенной природе. Темп формирования аневризм не известен.

Причинами развития аневризм у детей может быть нарушения в процессе эмбриогенеза (дизэмбриогенетические артериальные аневризмы) травма и инфекционные заболевания, микозы, наследственные мезинхимопатии.

Классификация

В своей классификации локальных форм поражения сосудов головного мозга и его оболочек В.А. Хилько (1971) подразделяет эти сосудистые пороки на:

Артериальные аневризмы:

1. Врождённые.

2. Приобретённые: а. Микотические. б. Травматические.

в. Атеросклеротические.

Другие авторы классифицируют аневризмы головного мозга по размеру (милиарные до 3 мм, обычные – 4-15, крупные 16-25 мм, гигантские — более 25 мм) и по форме аневризматического мешка (мешотчатые, фузиформные).

Ю.А. Медведев и Д.Е. Мацко разработали этиологически — патогенетическую классификацию (1993):

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМ ГОЛОВНОГО МОЗГА

I. Бифуркационные гемодинамические артериальные аневризмы (БГАа):

1.1. БГАа при системных артериальных гипертензиях.

1.1.1. Гипертоническая болезнь (Эссенциальная гипертония).

1.1.2. Поликистозная дисплазия почек.

1.1.3. Коарктация аорты.

1.1.4. Другие системные артериальные гипертензии.

1.2. БГАа при регионарных гемодинамических нарушениях.

1.2.1. Артериовенозный порок развития.

1.2.2. Фиброзно-мышечная дисплазия.

1.2.3. Болезнь Нишимото-Такеуши- Кудо ( мойя-мойя).

1.2.4. Черепно-мозговая травма.

1.2.5. Пороки развития артериального круга большого мозга.

1.3. БГАа, происхождение которых остается не выясненным.

II. Аа при некоторых наследственных мезенхимопатиях.

2.1. Синдром Морфана. 2.2. Синдром Эллерса-Данло.

2.3.Синдром Гренбланда-Стренберга.

III. Дегенеративно-невротические Аа.

3.1. Атеросклеротические.

3.2. Гипертонические (внутримозговые милиарные). 3.3.Лучевые (см.8.2).

IV. Травматические Аа (при черепно-мозговой травме).

4.1. Аа в зоне прямого (первичного) повреждения.

4.2. Аа вне зоны повреждения.

4.2.1. Гемодинамический стресс.

4.2.2. Вторичные повреждения артерий.

V. Воспалительные Аа.

VI. Эмболические аа.

6.1. Бактериальные (микробные). 6.2. Микотические (грибковые).

6.3. Онкогенные.

6.3.1. «Доброкачественные» (при миксомах сердца).

6.3.2. «Злокачественные» (при злокачественных опухолях).

VII. Дизэмбриогенетические Аа и аневризмоподобные образования.

7.1. «Детские».

7.2. Из так называемых остаточных сосудов.

7.3. Воронкообразное расширение устья задней соединительной артерии.

7.4. Долихоэктазия.

VIII. Ятрогенные Аа.

8.1. После хирургических вмешательств.

8.2. После лучевого лечения (см. 3.3).

IX. Прочие Аа. 9.1. Синдром Фридрейха. 9.2. Синдром Блюма.

9.3. Болезнь Помпе (системный гликогенез II типа).

ДИАГНОСТИКА

Компьютерная томография является методом выбора для диагностики нетравматического внутричерепного кровоизлияния (рисунок — ).

в%20книгу%204060 в%20книгу%204059

а                                            б

Рис.. КТ больной М. 11 лет. Церебро-субарахноидальное кровоизлияние с формированием гематомы хиазмально-селлярной области (указано стрелками), с распространением крови в желудочковую систему из артериальной аневризмы передней соединительной артерии.

Без внутрисосудистого введения контрастного вещества удаётся диагностировать аневризмы размером больше 10 мм. Однако, этот метод не позволяет в большинстве случаев достоверно провести дифференциальную диагностику между аневризмой и другими патологическими образованиями оказывающими масс эффект (рисунок -).

в%20книгу%204055

Рис. КТ больного И., 8 лет. Артериальная аневризма развилки СМА.

При спиральной компьютерной ангиографии удается визуализировать аневризмы размером не более 2-3 мм. Этот метод позволяет детально охарактеризовать строение аневризмы, визуализировать не тромбированную аневризму, ее локализацию, а также наличие отходящих от аневризмы сосудов [1] (рисунок — ).

в%20книгу%207001 в%20книгу%207002

а                                            б

Рис. . Спиральная компьютерная ангиография. Артериальная аневризма передней соединительной артерии (указана стрелкой).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет визуализировать церебральные аневризмы размеров более 3-5 мм. МРТ симптомом не тромбированной аневризмы является округлая область отсутствия сигнала, в непосредственной близости от сосудов основания головного мозга (рисунок — 4).

в%20книгу%204058

Рис. 4. МРТ картина гигантской аневризмы супраклиноидного отдела правой ВСА (указана стрелкой).

МРТ- ангиография, данные которой могут быть представлены в виде двумерной реконструкции, позволяет детально оценить анатомию аневризмы, дает пространственное представление о ней, а также о сосудистой анатомии исследуемой области (рисунок — 4).

в%20книгу%204056

Рис. 5. МР- ангиография, определяется артериальная аневризма развилки основной артерии (указано стрелкой).

При подозрении на аневризму головного мозга проводится церебральная панангиографии, хотя в детском возрасте частота выявления множественных аневризм значительно ниже, чем у взрослых (рисунок — 6).

в%20книгу%205005

Рис. 6. Ангиограмма больной С. 15 лет, определяется аневризма развилки средней мозговой артерии.

Церебральная селективная ангиография является наиболее информативным методом диагностики сосудистой патологии головного мозга. Она позволяет выявить наличие аневризмы в 94% случаев при САК, так же с помощью церебральной ангиографии определяется количество аневризм, их локализация, тип аневризмы. Данный метод также используется для определения степени радикальности выключения аневризмы из кровотока .

У детей церебральная ангиография проводится ТОЛЬКО под общей анестезией.

При гигантских аневризмах клиническая картина представлена очаговой симптоматикой (вследствие компрессии окружающих структур аневризматическим мешком). Клиника разрыва аневризм головного мозга у детей представлена различной степенью нарушения сознания, общемозговой, очаговой симптоматикой, эпилептическими приступами, гипертензионным синдромом.

Субарахноидальное кровоизлияние отмечается у 60-100% больных и осложняется внутримозговыми гематомами в 37-42% случаев, особенно при локализации аневризмы на средней мозговой артерии и развилке внутренней сонной артерии.

Методы хирургического лечения аневризм головного мозга у детей.

Распространение получили для лечения АА у детей следующие методы и их сочетание:

  1. Эндоваскулярные операции с использованием реконструктивных и деконструктивных вмешательств;
  2. Внутричерепные вмешательства;
  3. Консервативная терапия (антикоагулянты, антибиотики, противовирусные препараты и др.).

Для внутрисосудистого выключения таких аневризм из кровотока используются различные методы, такие как окклюзия полости аневризмы отделяемым баллоном, окклюзия несущего аневризму сосуда (деконструктивные операции), окклюзия полости аневризмы отделяемыми микроспиралями.

При фузиформных аневризмах головного мозга большинство нейрохирургов в настоящее время применяют эндоваскулярные операции с применением стентирования таких аневризм, в комбинации с установкой микроспиралей.

Для открытого внутричерепного вмешательства при аневризмах головного мозга у детей применяется различны доступы. При доступе к аневризмам переднего полукольца Вилизиева круга применяется птериональный, субфронтальный и межполушарный доступ.

Открытые операции при лечении артериальных аневризм у детей.

Эти операции направлены на предотвращение субарахноидальных кровоизлияний посредством выключения аневризм из кровообращения (клипирование шейки, клипирование источников кровенаполнения аневризмы по типу ловушки, лигирование аневризм), укрепление стенки аневризм при краниотомии. В наши дни актуальным остаётся клипирование артериальных аневризм. Несмотря на успехи эндовазальной хирургии, открытые операции для лечения АА по-прежнему популярны, хотя соотношение открытых и внутрисосудистых операций в разных клиниках у разных хирургов, на разных этапах развития проблемы варьирует на большом диапазоне.

Эндовазальные операции при лечении артериальных аневризм у детей.

Эти операции особенно популярны в раннем детском возрасте, когда риск интраоперационного кровотечения особенно нежелателен. Эндовазальные операции также не заменимы при лечении детей с гигантскими АА, а также аневризмами, расположенными в малодоступных участках мозга.

Энгдовазальное выключение артериальных аневризм из кровообращения может оказаться единственным методом лечения у детей с тяжёлым общим состоянием, обусловленным как основным заболеванием, так и инкуррентной патологией.

В основном это операции: окклюзии аневризм койлами, баллонами, обтурация аневризм быстротвердеющими композициями, электротромбирование койлами, установка стентов, сочетанные операции (прямые внутричерепные вмешательства на фоне временной окклюзии артерии баллоном), а также выключение несущих аневризму артерий с предварительной оценкой их функциональной значимости.

Одним из менее распространённых способов эндоваскулярных вмешательств является пломбирование полости аневризмы различными видами быстротвердеющих композиций. За счет этого происходит плотное выполнение полости аневризмы и снижается риск послеоперационного смещения введённой пломбы.

Краниотомия, клипирование артериальных аневризм может быть осуществлено всем больным вне острого периода (то есть после САК). Во всех случаях производится выключение аневризм из кровообращения (рисунок).

в%20книгу%209003 в%20книгу%209001 в%20книгу%209002

а                                            б                                           с

Рис. . Ангиограммы больного И., 8 лет с аневризмой СМА до открытой операции клипирования аневризмы (а), и после выключения аневризмы из кровообращения самозажимающейся клипсой (б, с).

Если ребёнок поступал в холодном периоде – проводилось также эндовазальное выключение артериальных аневризм из кровообращения. Во всех случаях удаётся полностью выключить артериальные аневризмы из кровообращения (рисунки ).

в%20кингу%202012 в%20кингу%202011

а                                           б

в%20кингу%202014 в%20кингу%202013

в                                            г

Рис. 9. Ангиограммы артериальной аневризмы развилки основной артерии до (а, б) и после (в, г) выключения из кровообращения микроспиралью (указано стрелками).

в%20книгу1111 в%20книгу1112

а                                    б

Рис. 10. Ангиограммы внутрисосудистого выключения артериальной аневризмы ПСА до (а) и после (б) окклюзии АА микроспиралью.

Кавернозные мальформации (КМ) – порок развития сосудов характеризующийся скоплением сосудистых полостей, разделенных между собой общими для нескольких соседних полостей соединительнотканными септами, выстланными эндотелием. Мозговое вещество и элементы мягкой мозговой оболочки между отдельными сосудистыми полостями отсутствуют. Для данного вида мальформаций характерна низкая скорость кровотока и отсутствие артериовенозного шунтирования.

Распространённость. КМ встречаются в 0.4 до 0.8% (в среднем 0,55%) в популяции при применении методов нейровизуализации.

Реже эти мальформации встречаются в стволе мозга, мозжечке.

Клинические проявления и течение КМ разнообразны. Ведущим в клинической картине заболевания могут являться пароксизмальный синдром (в 13 – 23 наблюдений), нарастающий неврологический дефицит (13 – 12 наблюдений), ликворогеморрагический синдром (паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние) (15 – 13 случаев). Редко, небольших размеров мальформации, протекают бессимптомно.

При КТ и МРТ выявляются более достоверные диагностические критерии, чем при церебральной ангиографии. Картина КМ выявляемая при КТ и МРТ, НСГ исследовании отражает три основных компонента строения мальформации [145]:

  • сосудистый компонент, состоящий из каверн, в которых медленно циркулирует кровь,
  • соединительнотканный компонент, разделяющий сосудистый на отдельные полости,
  • периферийный компонент, главным образом состоящий из измененной глиальной ткани, окружающей мальформацию.

КТ исследование выявляет овальной формы патологическую ткань неравномерной плотности, контрастность изображения при этом снижается к периферии. Внутривенное введение контрастного вещества может акцентировать указанные изменения, а при наличии кальцификатов КТ картина становится более отчётливой (рисунок — ).

Леонидов%20КТ%20в%20книгу

Рис. КТ головного мозга с контрастным усилением. Определяется КМ правой лобной доли (обозначена стрелкой).

Другим фактором при МРТ обследовании у больных с КМ обуславливающее позитивную томографическую диагностику является наличие в мальформации гематомы (рисунок — ).

Буслова06%20в%20книгу

Рис. МРТ кавернозной мальформации височной боли, осложнившейся кровоизлиянием с формированием гематомы (гематома указана стрелкой).

МРТ исследование проводится в Т1 и Т2 режимах. При этом определяется в зоне расположения КМ патологическое свечение, обусловленное скоплением крови и её распадом (гемосидерин). Интенсивность МР- сигнала уменьшается от центра к периферии мальформации. Для этого этапа диагностики обязательным является проведение МР исследования в сосудистом режиме (рисунок — 11).

в%20книгу%205007 в%20книгу%205017 в%20книгу%205018

а                            б                             с

Рис. МРТ головного мозга (а, б) и МР сосудистый режим, определяющие кавернозную мальформацию височной доли (КМ указана стрелкой).

МРТ картине характерны особенности структурно-функциональной организации КМ (дольчатое строение, наличие соединительнотканных перегородок, содержание сгустков крови, тромбов и продуктов распада, глиоз и кисты по периферии). Как и следовало ожидать, МРТ картина КМ, во многом зависит от строения мальформации. При сочетании КМ, АВМ, телеангиоэктазии может выявляться смешанное МРТ изображение этих образований и вариантов МР феноменов (рисунок — ).

в%20книгу%20500

а                     б

Рис. МРТ больной А., 12 лет – поступившей с подозрением на опухоль височной доли (а – дооперационная томограмма); на операции верифицирована кавернозная мальформация левой височной доли со следами кровоизлияния (б – послеоперационная томограмма — указано стрелкой).

Ангиографическое обследование при КМ выявляет бессосудистые зоны в месте локализации мальформации, наличие венок, мелких сосудов по периферии КМ, смещение сосудов по соседству от кавернозной мальформации (рисунок — ).

Буслова06%20в%20книгу АГ%20в%20книгу

а                                    б

Рис.. МРТ (а) и ангиография (б) кавернозной мальформации правой височной доли (выявляется бессосудистая зона в месте локализации КМ, наличие венок, мелких сосудов в этой зоне КМ, смещение СМА от кавернозной мальформации (указано стрелкой).

 

Хирургическое лечение кавернозных мальформаций головного мозга у детей. Удаление каверном целесообразно по многим причинам. Прежде всего устранение источника кровоизлияния. Удаление каверном избавляет ряд прилежащих нервных образований от источников ирритации, что особенно важно, когда эти мальформации являются эпилептогенным очагом и причинствуют развитие пароксизмов.

Анализ отдельных сообщений показывает, что после удаления глубинно локализованных (таламус, гипоталамус) и стволовых каверном, не только состояние больных компенсируется, но и во многих случаях не наблюдается появление послеоперационного грубого неврологического дефицита.

При глубинных мальформациях проблематичным является их интраоперационный поиск и выбор оптималного раневого коридора. Этот вопрос у нас решается при помощи использования навигационных систем во время операции (рисунок — ).

Рис. Интраоперационный неросонографический контроль при удалении кавернозной мальформации глубоких отделов височной доли (стрелкой указано локализация объекта).

При помощи УЗИ навигации определяется локализация, отдалённость, форма каверномы, а также ход и расположение близлежащих кровеносных коллекторов. Таким образом, выбирается проекционный или внепроекционный раневой коридор для их удаления.

Другая проблема – это полнота удаления кавернозной мальформации, так как её частичная резекция оставляет как опасность геморрагии, так и причину ирритации рядомлежащих структур мозга и опасность возникновения припадка.

Применение интраоперационно микроскопа и ультразвукового дезинтегратора, а также выбор адекватного раневого коридора позволяет достигнуть тотального удаления КМ. Важно при этом отметить, что на первый план выступает необходимость применения интраоперационного нейровизуализационного контроля. В нашем отделении проводится тотальное удаление всех КМ у детей (рисунок — 15).

в%20книгу%206001 в%20книгу%206002

а                                    б

в%20книгу%206011 в%20книгу%206012

с                                    д

Рис. 15. МРТ до операции (а, б) и после (с, д) тотального удаления кавернозной мальформации мозжечка (локализация КМ указана стрелкой).

Таким образом, удаление каверном целесообразно по многим причинам. Прежде всего устранение источника кровоизлияния. Устранение интракраниального объёмного процесса особенно актуально при больших размерах кавернозных мальформаций. Удаление каверном избавляет ряд прилежащих нервных образований от источников ирритации, что особенно важно, когда эти мальформации являются эпилептогенным очагом и причинствуют развитие пароксизмов.

Болезнь Мойя-Мойя — прогрессирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.

В современной зарубежной литературе используются различные названия этой патологии, такие как болезнь Нишимото— Такеучи—Кудо (Nishimoto—Takeuchi—Kudo), спонтанная окклюзия Виллизиева круга. Однако термин «болезнь мойя-мойя» используется сравнительно чаще.

Классификация болезни Мойя-Мойя у детей

Распространённая классификация по клиническим проявлениям болезни предложена в 1990г. MATSUSHIMA Y.:

ТИП I (тип транзиторных ишемических атак). Эпизоды транзиторных ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются два раза в месяц и реже.

ТИП II (тип частых транзиторных ишемических атак). Эпизоды транзиторных ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются чаще, чем два раза в месяц. На КТ не выявляется зон пониженной плотности и нет неврологического дефицита.

ТИП III (тип транзиторных ишемических атак — инфаркта). После повторных атак I или II типа, учащающихся по времени, появляется заметная гиподенсная зона на КТ или выявляется необратимый неврологический дефицит.

ТИП IV (тип инфаркт — транзиторные ишемические атаки). Заболевание начинается как инфаркт вскоре после первых клинических проявлений. Впоследствии возникают эпизоды повторных ишемических атак или обратимого неврологического дефицита и иногда повторный инфаркт.

ТИП V (инфарктный тип). Заболевание начинается с инфаркта мозга. Нет последующих атак или повторяющихся инфарктов.

ТИП VI (разрыв коллатеральных сосудов, постельный тип, прочее).

Клинические проявления болезни Мойя-Мойя у детей.

Клинические проявления болезни Мойя-Мойя разнообразны и во многом зависят от возраста. Ведущим в клинической картине заболевания являются проявления ишемического поражения мозга. У детей клиническая картина имеет ряд особенностей.

При болезни Мойя-Мойя у детей клиническая картина представлена транзиторными ишемическими атаками с последующим развитием в большинстве случаев стойкого неврологического дефицита, пароксизмальным синдромом, интелектуально-мнестическими расстройствами и, редко, геморрагическим синдромом.

Лечение болезни Мойя-Мойя у детей.

За последние 25 лет различными хирургами был предложен ряд хирургических вмешательств с целью профилактики и лечения ишемического состояния вследствие болезни Мойя-Мойя.

Целью хирургического лечения болезни Мойя-Мойя у детей, как и у взрослых, является устранение ишемии мозга, обусловленной диффузным сужением питающих основных артериальных стволов. В связи с тем, что процесс носит диффузный характер и восстановить естественные пути кровенаполнения не возможно, как правило, применяются реваскуляризирующие операции.

Все реваскуляризирующие оперативные вмешательства применяемые при хирургическом лечении болезни Мойя-Мойя делятся прямые и непрямые вмешательства. К первым относят операции с наложением прямых анастомозов с церебральными артериями (экстраинтракраниальный анастомоз). Эта операция была предложена в 1972 году Yasargil и Yonekawa.