Передняя плагиоцефалия
Коронарный краниосиностоз — преждевременное заращение одного или обоих коронарных швов с формированием специфической деформации черепа — передней плагиоцефалии (при одностороннем поражении) или брахицефалии (при поражении обеих швов). Данный вид краниосиностоза встречается с частотой 1:8000-10000 новорожденных.
Подпись: правосторонний коронарный краниосиностоз. СКТ в 2 месяца.
Односторонний коронарный краниосиностоз является асимметричным, за счет чего вызывает грубую деформацию свода и основания черепа, плохо поддающуюся коррекции.
С рождения отмечается умеренное уплощение лба со стороны пораженного шва. Костный гребень при данном виде краниосиностоза выражен не сильно. Имеет место деформация большого родничка со стороны закрытого шва. По мере роста ребенка деформация прогрессирует, вовлекая среднюю зону лица. Происходит «скручивание» всего черепа вокруг оси пораженного шва. В возрасте 3-5 месяцев заметно разностояние орбит, деформация их по типу «глазницы шута», появляется девиация носа в сторону поражения.
Подпись: схематичное изображение прогрессирования деформации.
Подпись: «Глазницы шута» и искривление основания черепа при коронарном краниосиностозе.
Характер костных изменений напрямую влияет на клиническую картину заболевания. Как правило, у детей с коронарным краниосиностозом рано появляются расстройства зрения, такие как диплопия, амблиопия. Характерно снижение слуха на стороне поражения, связанное с вовлечением в более позднем возрасте основания черепа и грубой его деформацией. Когнитивные и психические расстройства схожи с таковыми при тригоноцефалии.
Немаловажную роль играет косметический дефект, так как при коронарном краниосиностозе он является наиболее грубым. И вовлекает не только свод черепа, но и среднюю зону лица, и основание черепа.
Коронарный краниосиностоз — показание к оперативному лечению. Операцией выбора при данной патологии, так же как и при тригоноцефалии, является фрондо-орбитальная реконструкция с фиксацией костных срагментов пластинами. Выполнять операцию необходимо как можно раньше, чтобы предотвратить деформацию основания черепа. Оптимальным возрастом выполнения оперативного вмешательства явялется 5-6 месяцев.
Подпись: СКТ после реконструктивной операции с использованием биодеградируемых пластин.
Бикоронарный краниосиностоз отличается от одностороннего симметричностью поражения, что обуславливает развитие более грубой краниоцеребральной диспропорции. Клиническая картина схожа с таковой при передней плагиоцефалии, однако часто она сочетается с гипертензионным синдромом, повышением внутричерепного давления, атрофией зрительных нервов, приводящей к полной потере зрения.
При бикоронарном краниосиностозе используются различные подходы к хирургическому лечению.
В редких случаях, при выраженной краниоцеребральной диспропорции первым этапом лечения возможно выполнение малоинвазивного иссечения пораженного шва, однако как самостоятельный метод лечения такая операция неэффективна. Нередки случаи развития серьезных осложнений, связанных с ущемлением вещества мозга в костных дефектах после малоинвазивных операций.
Наиболее перспективным методом коррекции является выполнение задней краниальной дистракции. Данный метод является достаточно щадящим и позволяет достичь максимальной прибавки интракраниального объема. Его основой является имплантация специальныйх устройств — дистракторов — при помощи которых в течении длительного времени (20-30 дней) производится постепенное выдвижение задней части черепа, что позволяет достичь коррекцию брахицефалии.
Подпись: Схема выполнения задней краниальной дистракции
