Невриномы кохлеовестибулярного нерва (VIII черепной нерв) у взрослых составляют 8-12% всех опухолей головного мозга и до 25% — среди новообразований ЗЧЯ. В детском возрасте невриномы встречаются очень редко (до 1%). Чаще всего у детей невриномы встречаются в структуре нейрофиброматоза.
Кохлеовестибулярный нерв состоит из двух порций: слуховой и вестибулярной. Ядра этого нерва расположены в стволе мозга на уровне моста. Соответственно он отвечает за вестибулярные функции и слух у ребенка.
Клиническая картина заболевания на начальной стадии складывается в зависимости от направления роста невриномы:
- Типичное направление роста характеризуется шумом, снижением слуха, головокружением.
- При оральном направлении роста наиболее ранними симптомами являются признаки поражения тройничного нерва, которые характеризуются чувством онемения на лице, лицевыми болями.
- Медиальный тип роста характеризуется ранним проявлением гипертензионной симптоматики.
- При каудальном направлении в большинстве случаев отмечаются симптомы поражения мозжечка, а также каудальной группы нервов.
В развитии неврином выделяют 5 стадий:
- Начальная стадия. Опухоль небольшого размера, расположена только во внутреннем слуховом проходе, отмечаются начальные клинические признаки, состояние больного удовлетворительное.
- Стадия компенсации. Опухоль начинает распространяться за пределы внутреннего слухового прохода, достигает 2 см в диаметре. В клинической картине усугубляются признаки поражения VIII нерва и присоединяются симптомы вовлечения тройничного и лицевого нервов. Состояние больного удовлетворительное.
- Стадия субкомпенсации. Опухоль распространяется в боковую цистерну, достигает средних размеров. Клиническая картина заболевания характеризуется выраженными симптомами поражения нервов мосто-мозжечковой группы, к которым присоединяются признаки компрессии стволовых структур, симптомы внутричерепной гипертензии. Однако общее состояние больного остается удовлетворительным.
- Стадия умеренной декомпенсации. Опухоль достигает больших размеров, распространяется на стволовых структуры, вызывая их сдавление. В клинической картине заболевания присоединяются признаки поражения каудальной группы нервов, выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром. Состояние больного средней тяжести или тяжелое.
- Стадия выраженной декомпенсации. Гигантских размеров невринома, вызывающая дислокацию ствола мозга. В клинической картине отмечается выраженность поражения ствола мозга, мозжечка, резко выражен гидроцефально-гипертензионный синдром. Состояние больного тяжелое.
Диагностика неврином.
При появлении первоначальных признаков невриномы больному следует провести МРТ или КТ головного мозга. Томографическими признаками невриномы является объемное образование округлой или овальной формы, которое располагается в мосто-мозжечковом углу и/или пирамидке височной кости.
В зависимости от размера невриномы делятся на:
— небольшие (до 2 см в диаметре);
— средние (до 3 см в диаметре);
— большие (до 4 см в диаметре);
— гигантские (больше 4 см).
При больших и гигантских размерах опухоли отмечается окклюзионная гидроцефалия. Дифференциальный диагноз следует проводить с менингиомами пирамидки.
Также важным в диагностике неврином VIII нерва является отоневрологическое обследование, которое заключается в проверке тональной и разговорной речи, проб Вебера, Швабаха, аудиометрии, определении амплитуды и характера спонтанного, калорического, оптокинетического нистагма.
Лечение неврином.
Основным методом лечения неврином является хирургическое их удаление. При опухолях небольшого размера в ряде случаев используются методы радиохирургии (гамма-нож).
Микрохирургия неврином VIII нерва идет по двум направлениям: отиатрическое и нейрохирургическое.
При лечении неврином применяется множество хирургических подходов. К наиболее распространенным доступам относятся ретросигмовидный, субокципитальный парамедианный, трансмеатальный, транспирамидный.
Одной из важных проблем при операции является сохранение целостности и функции лицевого нерва. Для этой цели усовершенствуются методы интраоперационного электрофизиологического мониторинга, в том числе с использованием метода стимуляции лицевого нерва.
После удаления невриномы показано проведение лучевой терапии, особенно при анапластических формах и неполном удалении бластоматозной ткани.