Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом.

Термин «гидромиелия» означает расширение центрального канала спинного мозга. Термин «сирингомиелия» используется для описания полостей в паренхиме спинного мозга. Встречается это заболевание с частотой 6-9 случаев на 100000 населения.

До сих пор остаются нерешенными вопросы этиологии, патогенеза и лечения заболевания. Было установлено, что основные патанатомические изменения при сирингомиелии являются  образование в спинном мозге полостей и разрастание глиозной ткани.

Различают две основные формы сирингомиелии — сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся сирингомиелий отмечается расширение центрального канала и главной причиной  является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее часто такое нарушение ликворообращения  возникает при мальформации Арнольд-Киари, синдроме Денди-Уокера.

Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга.

По данным различных авторов, частота сочетания интрамедуллярных опухолей с сирингомиелитической кистой составляет от 25% до 57 %. В этих случаях стенки кисты часто выстланы глиальной тканью, встречаются также внутриопухолевые кисты и кисты, стенки которых частично выстланы атипичными клетками.

Клинические признаки дизрафического статуса можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Дефекты развития спинного мозга вначале протекают бессимптомно и четко выявляются, как правило, на 2 — 3-м десятилетии жизни, а иногда и позже. Это связано с определенной динамикой морфологических изменений спинного мозга. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это нарушение клинически долго не обнаруживается. Однако под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекционные заболевания, травма спинного мозга, интоксикации) недифференцированная глиозная ткань дает патологическое разрастание (глиоматоз) с последующим распадом и образованием полостей. Нередко эти полости и глиозные разрастания распространяются на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелия (от греч. syrinx   —   дудочка,   myelon   —   спинной   мозг).   Полости   заполнены цереброспинальной жидкостью (гидромиелия). Особенно характерно для сирингомиелии поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Могут также поражаться двигательные  нейроны передних рогов спинного мозга.

Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение  болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства может распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут  отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей.

Важное место в клинической картине сирингомиелии занимают трофические расстройства: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей артропатии. Сильная боль в области спины может быть начальным  клиническим проявлением. Поздним проявлением сирингомиелии является спастическая слабость нижних конечностей и нарушение функции мочевого пузыря по центральному типу.

Сирингомиелитический процесс может переходить на область про­долговатого мозга (сирингобульбия). При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса,  поперхивание, атрофии мышц языка. Цереброспинальная жидкость при сирингобульбии не изменена. При рентгенологическом иссле­довании часто выявляют незаращение дужек позвонков.

Сирингомиелию следует дифференцировать от интрамедуллярных опухолей. Последние, быстро прогрессируя, приводят к синдрому поперечного сдавления спинного мозга. Синдром сирингомиелии может наблюдатся при краниовертебральных аномалиях  Киари, Клиппеля-Фейля.

МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии
спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой.

При отсутствии данных в пользу диагноза сообщающейся формы сирингомиелии, при локализации кисты ниже среднего уровня шейного отдела спинного мозга показано дренирование кисты. При дренировании сирингомиелитической кисты дренажем, один конец которого введен в полость сирингомиелитической кисты, а второй фиксирован к твердой мозговой оболочке, происходит постоянная травматизация стенок кисты и прилегающей мозговой ткани с весьма значительной вероятностью выскальзывания дренажа из полости кисты.

Целесообразно, в ряде случаев, объем операции дополнять дренированием кисты спинного мозга и манипуляциями для предотвращения повторного скопления ее в этой полости в послеоперационном периоде.

И.М. Иргер и Л.В. Парамонов (1979) предложили свою методику операции Пуссепа, при которой после вскрытия сирингомиелитической кисты спинного мозга осуществляется ее постоянное дренирование с помощью введенного в ее полость свободного конца близрасположенного заднего корешка, предварительно пересеченного непосредственно в месте воронкообразного перехода твердой мозговой оболочки со спинного мозга на манжетку (так называемый дуральный мешочек). При этом все движения, совершаемые спинным мозгом в субарахноидальном пространстве, осуществляются совместно с этим корешком, что предотвращает возможность выпадения дренирующего корешка изполости кисты и не создает условий для травмирования этим корешком стенок кисты и окружающей ее мозговой ткани в связи с неподвижным стационарным  пребыванием дренажа в полости кисты. Дренирующий корешок не позволяет смыкаться краям вскрытой кисты.

Кроме того, в настоящее время некоторыми зарубежными авторами U. Batzdorf,1991) предлагается производить дренирование сирингомиелитической полости шунтом малого диаметра (1,5 мм)